【基因人生】血友病出血危害大，怎样才能减少出血次数？
什么是血友病（Hemophilia）？
血友病是一种因凝血因子编码基因突变导致凝血因子功能缺陷的凝血功能障碍性遗传性疾 病。血友病的重要临床特征为凝血时间延长、出血，以自发性、轻微外伤后出血难止或创伤、手术后严重出血多见。
• 甲型血友病（Hemophilia A）是由凝血因子VIII缺陷所致，约占血友病的80%~85%；乙型血友病（Hemophilia B）是由凝血因子IX缺陷所致，约占血友病的15~20%。
•甲型血友病呈X-连锁隐性遗传，由 F8 基因突变导致。其中 22 号内含子倒位突变占48%左右，1号内含子倒位突变占2%-3%，其余重要功能区序列变异占43%左右，而外显子的重复或缺失占6%左右。约有15%带点突变的先证者不具有家族史，由 de novo 突变（即新发突变）引起。
• 乙型血友病呈X-连锁隐性遗传。由 F9 基因突变导致。其中重要功能区序列变异可占近97%，其余外显子的缺失或重复可占3%左右。约50%的男性乙型血友病患者不具有家族史。
• 甲型血友病的发病率约为1/4000-1/5000新生男婴，乙型血友病的发病率约为1/20000新生男婴。
血友病是一种遗传性疾病，危害主要围绕出血，而凝血因子水平越低，代表病人出血的次数概率也越大，往往在生活中就会出现不同程度的自发性出血，那么，作为病人该如何预防与减少出血的次数呢？
一、尽量消除出血的诱发因素：
虽然血友病患者存在出血倾向，但是一些诱发因素可以导致或加重患者出血，如：
①：过度劳累或跌、摔、碰及扭伤等外力引起局部或者是内脏出血;
②：手术、拔牙、注射、针刺等治疗也可引起出血;
③：饮食不当，进食尖锐带刺食物。
二、不要隐瞒病情：
①：隐瞒病情容易导致延误治疗。
②：在生活中，患者或患儿的亲人有必要向所在幼儿园、学校或者是工作单位说明病情、出血的处理及有关的防护知识，以便家庭与这些单位共同照顾和关注患者。
③：患者及其家属应该牢记，无论在何时、因何种疾病就诊，都不要忽视向诊治的医护人员说明血友病的实情，以提示选择应用安全合理的诊疗手段，防止意外出血。
三、避免过度疲劳和外伤：
①：对于血友病患儿应有约束的去活动，不宜爬高、蹦跳、踢球、长跑等激烈运动，力戒打架斗殴行为。
②：生活起居规律，保证充足的睡眠，即使节假日也不要贪图快乐而熬夜劳神，以便避免过度劳累引发出血。
四、禁忌应用阿司匹林：
①：在任何情况下都不要应用含有阿司匹林(化学名为乙酰水杨酸)的药物，这方面药物可以阻止血小板聚集，阻止血栓形成;损伤胃粘膜，引起出血。
另外，对于血友病患者也可以根据自身的病情情况适当锻炼，不建议剧烈运动，除了凝血因子的预防治疗外，做好生活护理措施，也可以减少不必要的出血次数。
